醫(yī)生，您快看看，我媽媽這是什么病？她只要稍微一碰冷水，雙手就會(huì)立馬發(fā)白，嚴(yán)重的時(shí)候一點(diǎn)血色都沒(méi)有，但之后雙手又會(huì)很快發(fā)紫，還會(huì)覺(jué)得手又疼又麻。

我原本以為是因?yàn)樘鞖鉀隽耍氐綔嘏姆块g里，雙手血色是恢復(fù)了，但她卻覺(jué)得手有腫脹感，好一會(huì)兒才恢復(fù)正常。

還有什么別的癥狀嗎？

對(duì)了，她最近還老是覺(jué)得喘不過(guò)氣來(lái)，尤其是干完家務(wù)之后，偶爾還會(huì)咳嗽。

我想著她年紀(jì)大了就讓她休息著別干活了，看她咳嗽還買(mǎi)了感冒藥，但是癥狀都沒(méi)有好轉(zhuǎn)，這和她雙手變色有關(guān)嗎？

您母親雙手變色的情況可能是醫(yī)學(xué)上所說(shuō)的“雷諾現(xiàn)象”，一般出現(xiàn)這種癥狀，可能提示有風(fēng)濕免疫性疾病，比如系統(tǒng)性硬化病（Systemic sclerosis，SSc）等。

如果還有肺部的癥狀，有可能是SSc引發(fā)的間質(zhì)性肺疾病。

什么是系統(tǒng)性硬化病？如何確診？

系統(tǒng)性硬化病也叫做硬皮病，是一種以皮膚增厚變硬為突出表現(xiàn)的自身免疫性疾病，前面提到的雷諾現(xiàn)象是硬皮病最常見(jiàn)的早期表現(xiàn)。

雷諾現(xiàn)象

醫(yī)生會(huì)參照以下表格中的評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分類(lèi)診斷，當(dāng)分?jǐn)?shù)累計(jì)達(dá)到了9分，就可以分類(lèi)診斷為硬皮病。當(dāng)雙手手指皮膚增厚，并延伸至離手掌最近的手指關(guān)節(jié)時(shí)，就可評(píng)9分，醫(yī)生會(huì)直接診斷為硬皮病。如果合并一些別的癥狀，比如手指腫脹、指尖潰瘍等，或者是硬皮病相關(guān)的自身抗體陽(yáng)性，需要看累計(jì)分?jǐn)?shù)是否達(dá)到9分。

2013年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)/歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟制定的硬皮病分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)

硬皮病患者為什么需要

同時(shí)篩查間質(zhì)性肺疾病？

硬皮病除了影響皮膚，還會(huì)影響其他內(nèi)臟器官，如肺、心血管、腎臟、消化道等，其中，肺部受累是硬皮病常見(jiàn)且嚴(yán)重的內(nèi)臟損害之一，約80%的硬皮病患者可發(fā)生間質(zhì)性肺疾病。

間質(zhì)性肺疾病是一組以肺部炎癥或纖維化為特征的肺部疾病，可以導(dǎo)致患者肺部功能逐漸下降，呼吸困難，甚至導(dǎo)致患者死亡，是硬皮病患者死亡的主要原因之一，占硬皮病死亡率的35%。

大部分間質(zhì)性肺疾病出現(xiàn)于硬皮病早期，但起病隱匿，很難察覺(jué)。因此，確診硬皮病時(shí)同步篩查間質(zhì)性肺疾病就顯得尤為重要。

如何進(jìn)行間質(zhì)性肺疾病的篩查？

01看癥狀和體征

當(dāng)出現(xiàn)干咳、胸悶氣促、勞動(dòng)后呼吸困難等呼吸道癥狀，體檢時(shí)可以聽(tīng)到肺底Velcro啰音時(shí)，就要引起重視了，這是系統(tǒng)性硬化病相關(guān)間質(zhì)性肺疾病（SSc-ILD）的常見(jiàn)表現(xiàn)。

02看檢查結(jié)果

高分辨CT（HRCT）：這是診斷SSc-ILD的最重要手段，可提供最詳細(xì)的非侵入性肺部圖像，建議所有患者都在確診時(shí)進(jìn)行HRCT篩查。

在胸部HRCT上，SSc-ILD最常見(jiàn)的影像類(lèi)型是非特異性間質(zhì)性肺炎，常表現(xiàn)為以肺底部和周?chē)植紴橹鞯木W(wǎng)格影（像網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)）、牽拉性支氣管擴(kuò)張、磨玻璃影（肺密度增高模糊，看起來(lái)像磨砂玻璃）等。

肺功能檢查：硬皮病患者肺功能常表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙，包括用力肺活量（FVC）下降、一氧化碳彌散量（DLco）下降等。

為了早期發(fā)現(xiàn)SSc-ILD，在硬皮病發(fā)病的前5年，需要每3~6個(gè)月進(jìn)行一次肺功能檢查。但需要注意的是，大部分早期硬皮病患者肺功能檢查結(jié)果可能是正常的，即使早期肺功能檢查結(jié)果正常，也不能排除SSc-ILD。

肺部超聲、支氣管肺泡灌洗、肺活檢也能幫助診斷SSc-ILD，醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者的具體情況來(lái)進(jìn)行選擇。

03不能忽視的風(fēng)險(xiǎn)因素

系統(tǒng)性硬化病發(fā)生間質(zhì)性肺疾病的風(fēng)險(xiǎn)因素主要包括：男性、有吸煙史、彌漫型系統(tǒng)性硬化病、抗拓?fù)洚悩?gòu)酶I（Scl-70）抗體陽(yáng)性、指尖潰瘍、并發(fā)胃食管反流和（或）肺動(dòng)脈高壓等。

目前，國(guó)際上仍沒(méi)有診斷系統(tǒng)性硬化病相關(guān)間質(zhì)性肺疾病的具體標(biāo)準(zhǔn)，因此，患者在風(fēng)濕免疫科首診，完成相關(guān)檢查后，通常會(huì)由風(fēng)濕免疫科、呼吸科、放射科、檢驗(yàn)科等多學(xué)科共同討論，幫助患者明確診斷，制定治療方案。

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